» Syndroom van West


Wat is het West syndroom?

Het West syndroom is een kinder-epilepsie syndroom, genoemd naar de arts West die voor het eerst de kenmerken van kinderen met dit epilepsie-syndroom beschreef. Een syndroom (letterlijk samenloop) is een groep verschijnselen die in een bepaalde combinatie voorkomt.

Synoniemen:
salaamkrampjes
infantiele spasmen

Wat zijn de kenmerken van kinderen met het West syndroom?

Het West-syndroom begint al op jonge leeftijd, meestal tussen vier en zeven maanden. De epilepsieverschijnselen van het West syndroom staan bekend als salaamkrampjes, omdat kinderen met dit syndroom plotseling het hoofd, de armen en heupen buigen. De aanvallen komen vrijwel dagelijks voor, meestal in series en vooral als het kind wakker wordt. Soms wordt een aanval gevolgd door lachen of huilen. Het EEG-beeld bij kinderen met West staat bekend als hypsaritmie; het is een grillig patroon van hersengolven die heen en weer lijken te springen over de verschillende hersengebieden. De ontwikkeling van deze kinderen staat vaak stil of gaat achteruit.


--------------------------------------------------------------------------------

Hoe vaak en bij wie komt het voor?

Het syndroom komt voor bij één op de 4000 à 6000 kinderen onder de leeftijd van drie jaar. Bij 1 op de 7 à 10 kinderen met epilepsie beneden de drie jaar is er sprake van West. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.


--------------------------------------------------------------------------------

Wat zijn de oorzaken?

Bij ongeveer 15% van de kinderen met het West syndroom kan geen oorzaak voor de epilepsie worden gevonden. Bij het merendeel van de kinderen met dit syndroom blijkt dat er meer aan de hand is. Bij hen kan de epilepsie een van de gevolgen zijn van een aanlegstoornis van het zenuwstelsel of van een hersenbeschadiging bijvoorbeeld als gevolg van zwangerschapscomplicaties, infectie van het zenuwstelsel of hersenbloeding.


--------------------------------------------------------------------------------

Is het West syndroom erfelijk?

In de meeste gevallen niet. Sommige stofwisselingsziekten of chromosoomafwijkingen, die gepaard gaan met het West syndroom, kunnen erfelijk zijn. In zeer zeldzame gevallen blijkt het West syndroom geslachtsgebonden over te erven. Dat betekent dat de erfelijke factor op het X-chromosoom ligt. Vrouwen kunnen draagster zijn en de aandoening doorgeven aan hun zoons. Hun dochters kunnen alleen het dragerschap erven.


--------------------------------------------------------------------------------

Is prenatale diagnostiek mogelijk?

Epilepsie kan niet tijdens de zwangerschap gediagnostiseerd worden. Wel is prenatale diagnostiek mogelijk naar hersenafwijkingen, sommige chromosoomafwijkingen of sommige stofwisselingsziekten.


--------------------------------------------------------------------------------

Is er een behandeling?

Bij sommige vormen van het syndroom van West levert behandeling met ACTH (een hormoon dat de bijnierschors stimuleert) of het bijnierschorshormoon (corticosteroïd) zelf goed resultaat op. Meestal gaat het hier om vormen van West zonder duidelijke oorzaak (de cryptogene vorm van West). Daarnaast krijgt het kind een anti-epilepticum. Met anti-epileptica is het aantal aanvallen soms te beheersen, maar dat lukt lang niet altijd.


--------------------------------------------------------------------------------

Wat is de toekomstverwachting voor kinderen met het West syndroom?

Bij kinderen bij wie geen oorzaak voor de epilepsie gevonden kan worden, zijn de vooruitzichten gemiddeld beter dan wanneer wel een oorzaak wordt gevonden. Soms kan de epilepsie zelfs helemaal verdwijnen, zonder dat er sprake is van schade aan de ontwikkeling. De meeste kinderen met West syndroom blijven, ook op latere leeftijd, last houden van een of andere vorm van epilepsie. Dikwijls ontwikkelt het West syndroom zich tot het Lennox-Gastaut syndroom, een ander kinder-epilepsiesyndroom. Ongeveer de helft van de kinderen heeft op latere leeftijd een matig tot ernstige verstandelijke handicap en ongeveer een kwart heeft een lichte verstandelijke handicap. Veel kinderen hebben ook motorische problemen. Sommige kinderen blijken later autistische kenmerken te vertonen.


--------------------------------------------------------------------------------

Waar kunt u terecht voor meer informatie?

De Epilepsie Vereniging Nederland, EVN, is een belangenvereniging van en voor mensen met epilepsie en hun direct betrokkenen. Zij wil met voorlichting, lotgenotencontact en belangenbehartiging de positie van bovengenoemde doelgroep verbeteren. Tot één van haar activiteiten behoort het zgn. Nieuwegeinproject, gericht op ouders van een kind met een zeer moeilijk instelbare epilepsie en een (dreigende) ernstige ontwikkelingsachterstand.


[ terug... ]Omhoog


Maak vrienden

Counter

Weersverwachting

  • Weathernews.nl Meerdaagse Verwachting

Clix verdienen??

Gratis banners


Copyright 2002-2018